Czynnik krzepnięcia IX, aktywność

Czynnik krzepnięcia IX (czynnik przeciwhemofilowy B, czynnik Christmas) jest syntetyzowany głównie w wątrobie pod wpływem witaminy K jako nieaktywny proenzym. Aktywowany jest przez czynnik XIa w mechanizmie wewnątrzpochodnym krzepnięcia oraz przez czynnik VII/kompleks czynnika tkankowego w zewnątrzpochodnym mechanizmie krzepnięcia. Jest białkiem niezbędnym do prawidłowego krzepnięcia. Czynnik IXa, wraz z czynnikiem VIIIa oraz jonami wapnia na błonie fosfolipidowej aktywnych płytek, formuje kompleks, który aktywuje czynnik X kaskady krzepnięcia, co powoduje przekształcenie protrombiny do trombiny, a to natomiast powoduje przejście fibrynogenu w fibrynę i wytworzenie skrzepu. Badanie wykonywane jest w diagnostyce żylnej choroby zakrzepowo- zatorowej o niejasnej przyczynie, w hemofilii typu B, w przypadku nieprawidłowych wyników oznaczeń APTT lub w przypadku nieprawidłowych krwawień w historii klinicznej pacjenta, a także do monitorowania leczeniu osób z hemofilią B.

Zmniejszona aktywność IX występuje w:

wrodzonym niedoborze czynnika IX ( hemofilia B),
niedoborze witaminy K (niewystraczająca podaż lub zaburzenia wchłaniania),
leczeniu antagonistami witaminy K,
znacznym uszkodzeniu wątroby,
nabytym niedoborze czynnika IX ( rzadko w chorobach nowotworowych i autoimmunologicznych, po operacjach),
leczeniu kwasem walproinowym,
rozsianym wykrzepianiu wewnątrznaczyniowym (DIC).

Zwiększona aktywność IX występuje w:

cukrzycy,
kortykosteroidoterapii.

Niedobór czynnika IX, czyli hemofilia typu B lub choroba Christmasa, to genetyczna choroba krwi zaliczana do grupy osoczowych skaz krwotocznych. Istotą choroby jest wrodzony brak lub niedobór czynników krzepnięcia krwi. Hemofilia jest schorzeniem dziedziczonym w sposób recesywny, sprzężonym z chromosomem X, co oznacza, że choroba dotyka głównie mężczyzn, podczas gdy kobiety są najczęściej nosicielkami wadliwego genu. W związku z tym tworzenie się skrzepu jest utrudnione i dochodzi do wydłużenia czasu krwawienia (zarówno zewnętrznego, jak i wewnętrznego). Głównym objawem hemofilii jest krwawienie. Może wystąpić po urazie (w hemofilii umiarkowanej lub łagodnej) albo bez istotnej przyczyny – samoistne (najczęściej w hemofilii ciężkiej). Zazwyczaj krwawienia są zlokalizowane w stawach i mięśniach. Z powodu nawracających krwawień do stawów dochodzi do ich zniszczenia, ograniczenie ruchomości i przewlekłego bólu.

Przygotowanie do badania:

Pacjent powinien być na czczo, czyli 8-12 godzin po ostatnim posiłku. Na badanie należy zgłosić się po wypoczynku nocnym, w godz. 6:30-10.30 lub według wskazań lekarza.

W dniu poprzedzającym pobranie krwi, pacjent powinien stosować lekkostrawną i niskotłuszczową dietę oraz powstrzymać się od używek. Należy uwzględnić pokarmy i suplementy diety bogate w witaminę K i „potencjalnie” przeciwzakrzepowe.
W dniu badania nie zaleca się picia kawy i palenia papierosów.
W przypadku nawracających epizodów zakrzepowo-zatorowych krew należy pobrać przed rozpoczęciem leczenia przeciwzakrzepowego lub po upływie odpowiednio długiego czasu po jego zakończeniu (1-2 tygodnie). Takie postępowanie diagnostyczne wynika z tego, że zarówno proces chorobowy jak i leczenie przeciwzakrzepowe wpływają na uzyskiwane wyniki.
Niewskazane jest wykonywanie badań w czasie infekcji.

Krew do badania pobierana jest wyłącznie w środy w godz. 6:30-10.30.