Czynnik krzepnięcia V, aktywność

Czynnik krzepnięcia V (proakceleryna) to jeden z kluczowych osoczowych czynników krzepnięcia, produkowanych przez wątrobę, o masie około 330kDa. Jej aktywowana forma (oznaczana Va) jest aktywowana przez czynnik Xa oraz przez trombinę w mechanizmie dodatniego sprzężenia zwrotnego. W przeciwieństwie do innych czynników krzepnięcia nie posiada aktywności enzymatycznej oraz nie jest zależna od witaminy K – pełni funkcję kofaktora kompleksu protrombinazy.

Rola w hemostazie

Czynnik Va wraz z czynnikiem Xa, jonami wapnia i fosfolipidami błonowymi płytek krwi wchodzi w skład kompleksu protrombinazy. Kompleks umożliwia przemianę protrombiny w trombinę kilka tysięcy razy szybciej, co przekłada się na wzmożone przekształcanie fibrynogenu w fibrynę i aktywację płytek do tworzenia skrzepliny.

Czynnik Va jest inaktywowany przez białko C wraz z białkiem S.

Znaczenie kliniczne obniżonego stężenia proakceleryny

Niedobór czynnika V jest rzadkim zaburzeniem, objawiającym się poprzez:

skłonność do krwawień;
skłonność do krwawień z nosa, dziąseł, śluzówek;
przedłużające się miesiączki;
przedłużające się krwawienia po operacjach i zabiegach.

Genetyczna mutacja Arg506Gln (tzw. mutacja Leiden) w genie kodującym czynnik krzepnięcia V jest przyczyną najczęstszej wrodzonej trombofilii. Skutkuje opornością proakceleryny na rozkład przez białko C i białko S, a przez to przyczynia się do zwiększonej aktywności prozakrzepowej. Charakterystycznymi objawami dla mutacji Leiden są nawracające poronienia, zatorowość płuc i/lub zakrzepica żył głębokich.

Przygotowanie do badania:

Pacjent powinien być na czczo, czyli 8-12 godzin po ostatnim posiłku. Na badanie należy zgłosić się po wypoczynku nocnym, w godz. 6:30-10.30 lub według wskazań lekarza.

W dniu poprzedzającym pobranie krwi, pacjent powinien stosować lekkostrawną i niskotłuszczową dietę oraz powstrzymać się od używek. Należy uwzględnić pokarmy i suplementy diety bogate w witaminę K i „potencjalnie” przeciwzakrzepowe.
W dniu badania nie zaleca się picia kawy i palenia papierosów.
W przypadku nawracających epizodów zakrzepowo-zatorowych krew należy pobrać przed rozpoczęciem leczenia przeciwzakrzepowego lub po upływie odpowiednio długiego czasu po jego zakończeniu (1-2 tygodnie). Takie postępowanie diagnostyczne wynika z tego, że zarówno proces chorobowy jak i leczenie przeciwzakrzepowe wpływają na uzyskiwane wyniki.
Zalecane jest odstawienie przyjmowania antagonistów witaminy K na 7 dni przed badaniem lub udanie się na badanie po normalizacji wskaźnika INR. Zalecane jest odstawienie heparyny drobnocząsteczkowej na dobę przed pobraniem, doustnych antykoagulantów (dabigatran, apiksaban i in.) na dwie doby przed pobraniem, leków przeciwpłytkowych oraz fibrynolitycznych na kilka dni przed pobraniem, chyba że lekarz zaleci inaczej.
Niewskazane jest wykonywanie badań w czasie infekcji.

Krew do badania pobierana jest wyłącznie w środy w godz. 6:30-10.30.