Czynnik krzepnięcia VIII, aktywność

Czynnik krzepnięcia VIII (FVIII, czynnik antyhemofilowy A, czynnik płytkowy I) jest glikoproteiną syntetyzowaną głównie w komórkach wątroby, nerkach, komórkach śródbłonka i tkance limfatycznej jako forma nieaktywna. Do aktywacji dochodzi pod wpływem trombiny i czynnika Xa. Czynnik ten stanowi element tzw. wewnątrzpochodnego układu krzepnięcia (kaskady krzepnięcia). W krążeniu występuje w kompleksie z czynnikiem von Willebranda, co zapobiega jego degradacji. Aktywuje się w miejscu uszkodzenia naczynia, inicjując dalszą kaskadę krzepnięcia i przekształcanie fibrynogenu w stabilną fibrynę. Badanie wykonywane jest w diagnostyce żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej o niejasnej przyczynie, w hemofilii typu A, w przypadku nieprawidłowych wyników oznaczeń APTT lub w przypadku nieprawidłowych krwawień w historii klinicznej pacjenta.

Zmniejszona aktywność występuje w:

stanach wzmożonej fibrynolizy,
chorobie von Willebranda,
hemofilii A ( wrodzony niedobór czynnika VIII),
nabytej hemofilii ( nabyty niedobór czynnika VIII),
leczeniu kwasem walproinowym.

Zwiększona aktywność występuje w:

uszkodzeniu wątroby,
ostrych i przewlekłych infekcjach,
stanach zapalnych,
w przypadku dużych urazów,
po zabiegach operacyjnych,
ostrej fazie zakrzepicy żylnej lub tętniczej,
zespole nerczycowym,
glukokortykosteroidoterapii,
chorobie nowotworowej.

Niedobór czynnika VIII, czyli hemofilia typu A, to genetyczna choroba krwi zaliczana do grupy osoczowych skaz krwotocznych. Istotą choroby jest wrodzony brak lub niedobór czynników krzepnięcia krwi. Hemofilia jest schorzeniem dziedziczonym w sposób recesywny, sprzężonym z chromosomem X, co oznacza, że choroba dotyka głównie mężczyzn, podczas gdy kobiety są najczęściej nosicielkami wadliwego genu. W związku z tym tworzenie się skrzepu jest utrudnione i dochodzi do wydłużenia czasu krwawienia (zarówno zewnętrznego, jak i wewnętrznego). Pierwsze objawy hemofili pojawiają się u dzieci ok. pierwszego roku życia i objawia się nawracającymi krwawieniami samoistnymi lub indukowanymi urazem. Krwawienia najczęściej dotyczą stawów, głównie kolanowych. Z powodu nawracających krwawień do stawów dochodzi do ich zniszczenia, ograniczenie ruchomości i przewlekłego bólu. Inne objawy to krwawienia do mięśni, krwawienia z błon śluzowych, krwawienia do przewodu pokarmowego, moczowego i do centralnego układu nerwowego oraz pseudoguzy spowodowane postępującą ekspansją nawracających krwotoków w kościach lub w tkance miękkiej. Nabyty niedobór czynnika VIII u osób z uprzednio prawidłowym układem krzepnięcia spowodowany jest pojawieniem się autoprzeciwciał.

Przygotowanie do badania:

Pacjent powinien być na czczo, czyli 8-12 godzin po ostatnim posiłku. Na badanie należy zgłosić się po wypoczynku nocnym, w godz. 6:30-10.30 lub według wskazań lekarza.

W dniu poprzedzającym pobranie krwi, pacjent powinien stosować lekkostrawną i niskotłuszczową dietę oraz powstrzymać się od używek. Należy uwzględnić pokarmy i suplementy diety bogate w witaminę K i „potencjalnie” przeciwzakrzepowe.
W dniu badania nie zaleca się picia kawy i palenia papierosów.
W przypadku nawracających epizodów zakrzepowo-zatorowych krew należy pobrać przed rozpoczęciem leczenia przeciwzakrzepowego lub po upływie odpowiednio długiego czasu po jego zakończeniu (1-2 tygodnie). Takie postępowanie diagnostyczne wynika z tego, że zarówno proces chorobowy jak i leczenie przeciwzakrzepowe wpływają na uzyskiwane wyniki.
Niewskazane jest wykonywanie badań w czasie infekcji.

Krew do badania pobierana jest wyłącznie w środy w godz. 6:30-10.30.