Czynnik krzepnięcia XIII, aktywność

Czynnik krzepnięcia XIII jest enzymem katalizującym w obecności jonów wapnia końcową reakcję w kaskadzie krzepnięcia, umożliwiającą powstanie nierozpuszczalnego skrzepu. W osoczu krwi występuje jako nieaktywna forma. Czynnik budują dwie różne podjednostki białkowe – dwie podjednostki A oraz dwie podjednostki B. Razem składają się na białko heterotetrameryczne o masie 320kDa.

Rola w hemostazie

W końcowym etapie kaskady krzepnięcia, zaktywowany przez trombinę oraz jony wapnia, czynnik XIII wzmacnia usieciowanie łańcuchów fibryny wiążąc te cząsteczki wiązaniami kowalencyjnymi. Umożliwia to mechaniczną stabilizację skrzepu oraz odporność na czynniki chemiczne. Do zachowania prawidłowego procesu hemostazy wystarczająca jest aktywność czynnika XIII na poziomie 1%-5%.

Znaczenie kliniczne obniżonego stężenia czynnika stabilizującego fibrynę

Wrodzony niedobór czynnika XIII występuje niezwykle rzadko. Nabyty może wystąpić w chorobach autoimmunologicznych, marskości wątroby i w nowotworach.

Objawami niedoboru są krwawienia odwleczone w czasie o 24-48 godzin od czasu zadziałania czynnika powodującego krwawienie, na skutek wtórnego rozpadu powstałego nieprawidłowego skrzepu. Inne objawy to:

nawracające krwawienia pooperacyjne i pourazowe;
krwawienia z pępowiny noworodka;
nawracające poronienia;
krwawienia do mięśni i stawów, wewnątrzczaszkowe, czy z przewodu pokarmowego;
wydłużone gojenie się rany.

Przygotowanie do badania:

Pacjent powinien być na czczo, czyli 8-12 godzin po ostatnim posiłku. Na badanie należy zgłosić się po wypoczynku nocnym, w godz. 6:30-10.30 lub według wskazań lekarza.

W dniu poprzedzającym pobranie krwi, pacjent powinien stosować lekkostrawną i niskotłuszczową dietę oraz powstrzymać się od używek. Należy uwzględnić pokarmy i suplementy diety bogate w witaminę K i „potencjalnie” przeciwzakrzepowe.
W dniu badania nie zaleca się picia kawy i palenia papierosów.
W przypadku nawracających epizodów zakrzepowo-zatorowych krew należy pobrać przed rozpoczęciem leczenia przeciwzakrzepowego lub po upływie odpowiednio długiego czasu po jego zakończeniu (1-2 tygodnie). Takie postępowanie diagnostyczne wynika z tego, że zarówno proces chorobowy jak i leczenie przeciwzakrzepowe wpływają na uzyskiwane wyniki.
Zalecane jest odstawienie przyjmowania antagonistów witaminy K na 7 dni przed badaniem lub udanie się na badanie po normalizacji wskaźnika INR. Zalecane jest odstawienie heparyny drobnocząsteczkowej na dobę przed pobraniem, doustnych antykoagulantów (dabigatran, apiksaban i in.) na dwie doby przed pobraniem, leków przeciwpłytkowych oraz fibrynolitycznych na kilka dni przed pobraniem, chyba że lekarz zaleci inaczej.
Niewskazane jest wykonywanie badań w czasie infekcji.

Krew do badania pobierana jest wyłącznie w środy w godz. 6:30-10.30.