Czynnik von Willebranda jest syntetyzowany w komórkach śródbłonka i megakariocytach. Odgrywa rolę w hemostazie pierwotnej (adhezja płytek do uszkodzonego śródbłonka) i wiąże się w osoczu z czynnikiem VIII, chroniąc go przed proteolizą.
Choroba von Willebranda jest spowodowana genetycznym defektem prowadzącym do zmniejszenia stężenia, zaburzenia struktury lub czynności czynnika von Willebranda.
Objawia się krwawieniami o różnym nasileniu, które występują tym wcześniej, im większy jest niedobór czynnika von Willebranda.
Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu wydłużenia czasu krwawienia łącznie z wydłużeniem APTT oraz zmniejszeniu aglutynacji płytek indukowanej ristocetyną (zmniejszenie aktywności kofaktora dla ristocetyny) oraz zmniejszeniu stężenia białka lub czynnościowym osłabieniu czynnika von Willebranda.
Przygotowanie do badania:
Pacjent powinien być na czczo, czyli 8-12 godzin po ostatnim posiłku. Na badanie należy zgłosić się po wypoczynku nocnym, w godz. 6:30-10.30 lub według wskazań lekarza.
- W dniu poprzedzającym pobranie krwi, pacjent powinien stosować lekkostrawną i niskotłuszczową dietę oraz powstrzymać się od używek. Należy uwzględnić pokarmy i suplementy diety bogate w witaminę K i „potencjalnie” przeciwzakrzepowe.
- W dniu badania nie zaleca się picia kawy i palenia papierosów.
- W przypadku nawracających epizodów zakrzepowo-zatorowych krew należy pobrać przed rozpoczęciem leczenia przeciwzakrzepowego lub po upływie odpowiednio długiego czasu po jego zakończeniu (1-2 tygodnie). Takie postępowanie diagnostyczne wynika z tego, że zarówno proces chorobowy jak i leczenie przeciwzakrzepowe wpływają na uzyskiwane wyniki.
- Niewskazane jest wykonywanie badań w czasie infekcji.
Krew do badania pobierana jest wyłącznie w środy w godz. 6:30-10.30.
Czas oczekiwania na wynik:
15 dni roboczych
« Wróć do listy terminów