Zespół antyfosfolipidowy (antiphospholipid syndrome – APS) jest niezapalną, układową chorobą tkanki łącznej o podłożu autoimmunologicznym. Może występować samoistnie, jako pierwotny zespół antyfosfolipidowy lub towarzyszyć w przebiegu innych schorzeń jako tzw. wtórny zespół antyfosfolipidowy. Najczęściej są to inne choroby z autoagresji (przede wszystkim toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Sjögrena), a także nowotwory oraz infekcje.
W patogenezie schorzenia kluczową rolę odgrywają autoprzeciwciała skierowane przeciwko białkom tworzącym kompleksy z fosfolipidami błon komórkowych. Toczący się proces immunologiczny prowadzi do zmiany właściwości śródbłonka naczyń krwionośnych, płytek krwi i białek układu krzepnięcia, co w konsekwencji może prowadzić do rozwoju zakrzepicy w naczyniach tętniczych i żylnych oraz powikłań położniczych. Zespół antyfosfolipidowy, podobnie jak większość chorób z autoagresji, występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn.
Objawy zespołu antyfosfolipidowego…
Objawy zespołu antyfosfolipidowego mogą dotyczyć wszystkich układów i narządów, w tym także zmysłów:
- niepowodzenia położnicze (poronienia, ograniczone wzrastanie płodu, przedwczesne porody)
- zmiany dermatologiczne (owrzodzenia, siność siatkowata skóry)
- objawy neurologiczne (migreny, udar, zaburzenia koncentracji i pamięci, otępienie)
- objawy sercowo-płucne
- upośledzenie funkcji nerek
- nagła przejściowa utrata wzroku lub słuchu
- nieprawidłowe wyniki badań laboratoryjnych: wydłużone APTT i małopłytkowość
Kryteria klasyfikacyjne zespołu antyfosfolipidowego…
Kryteria zespołu antyposfolipidowego (APS) ulegają ciągłym modyfikacjom. Aktualnie obowiązują zmodyfikowane kryteria klasyfikacyjne zespołu antyposfolipidowego (APS) uzgodnione podczas odbywającego się w 2004 roku w Sydney International Antiphospholipid Symposium.
Do rozpoznania APS upoważnia spełnienie przynajmniej jednego kryterium klinicznego oraz jednego kryterium laboratoryjnego.
Kryteria kliniczne
- zakrzepica w obrębie naczyń
- niepowodzenia położnicze
Kryteria laboratoryjne
Przeciwciała antykardiolipinowe (aCL) w klasie IgG i/lub IgM obecne w średnim lub wysokim mianie 2-krotnie w odstępie 12 tygodni, wykryte standaryzowaną metodą ELISA. W Laboratorium MEDICA oznaczenie wykonywane jest na aparacie Phadia ImmunoCAP
Przeciwciała przeciwko beta-2 glikoproteinie I (B2GPI) klasie IgG i/lub IgM obecne w średnim lub wysokim mianie 2-krotnie w odstępie 12 tygodni, wykryte standaryzowaną metodą ELISA. W Laboratorium MEDICA oznaczenie wykonywane jest na aparacie Phadia ImmunoCAP
Obecność antykoagulantu tocznia (LAC), który został wykryty 2 lub więcej razy w odstępie 12 tygodni metodami ustalonymi przez Międzynarodowe Towarzystwo Zakrzepicy i Hemostazy. W Laboratorium MEDICA oznaczenie wykonywane jest na aparacie STA Compact MAX STAGO
Badania dodatkowe rekomendowane przy diagnostyce zespołu antyfosfolipidowego
W diagnostyce choroby ważną rolę odgrywają także badania obrazowe (USG metodą Dopplera, angio-CT, angio-MRI), za pomocą których możliwe jest ustalenie lokalizacji zakrzepów.
Objawy kliniczne występujące w przebiegu APS muszą być związane czasowo z wykryciem przeciwciał. Kryteria te nie mogą być stosowane u chorych, u których objawy wystąpiły w okresie krótszym niż 12 tygodni lub dłuższym niż 5 lat od momentu wykrycia przeciwciał antyfosfolipidowych w surowicy. Zakrzepica żył powierzchownych nie spełnia kryteriów klinicznych APS.